PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dr. José R. Sardi B.
Dr. Oscar Reyes F.
Servicio de Dermatologia del Hospital Universitario de Caracas.
Edad: 32 años. Profesión: Obrero. Edo. civil: Soltero. Motivo de consulta: Erupción perianal de varios años de evolución.
Enfermedad actual: Desde la edad de 15 años presenta erupción en las nalgas, que progresivamente empeora, cursa con brotes de agravamiento y mejora con el uso de antibióticos, pero nunca se cura. Desde esa misma fecha comienzo a sufrir de “acné”, pero ningún tratamiento me ha curado las espinillas”
Examen físico: Paciente con piel fototipo V, que presenta erupción máculo lenticular folicular atrófica y pigmentada profusa en la cara, más discreta en cuello y lesiones similares aisladas en el tronco, (“son espinillas pero sin contenido, al exprimirlas no sale el nada.”). En la región perianal y glúteos presenta una placa grande constituida por nódulos, fístulas, erosiones, pequeñas úlceras y pigmentación secundaria. Hay dolor al tacto, que provoca la salida de secreción seropurulenta por algunas fístulas. No se palpan adenomegalias regionales.
Diagnóstico de ingreso:
1. Hidrosadenitis.
2. Acné comedónico?.
Indicaciones:
Limpieza con X (es un patentado).
Tomar una capsula de X c/12h. por 21 días.
Se toma material para cultivo bacteriano.
Se indica rutina de laboratorio.
Nueva consulta en tres semanas.
Control a las tres semanas:
No hay ningún cambio en el cuadro clínico del enfermo. Exámenes laboratorio son todos normales. El cultivo bacteriano de la secreción reporta: “Stafilococo albus”.
Conducta: Llamar al docente.
Con el docente se constata un cuadro clínico constituido por dos manifestaciones, el motivo de consulta: la erupción perianal y glútea que corresponde a una hidrosadenitis (enfermedad crónica que se caracteriza por un proceso recurrente de inflamación y supuración que se inicia en las glándulas apocrinas) y otra erupción constituida por pseudocomedones: (máculas pigmentadas- muy oscuras- de 1 ó 3 mm. agrupadas de preferencia en el centro de la cara, donde la erupción es más profusa, en menor número en las caras laterales del cuello, parte alta del tórax y aisladas en las axilas, donde se ven focos de “foliculitis”), se ordena tomar biopsia de las lesiones y se recomienda la lectura de la siguiente bibliografía:
Med.Cut.Iber.Lat.Am.1973;7:257-262.
Arch.Dermatol.1978;114:1150-1157.
Br.J.Dermatol.1984;110:627-630.
J.Am.Acad.Drmatol.1991;24:888-892.
Dermatol.Venez.1996;34:75-79.
Clinicamente esta afección se caracteriza por la presencia de máculas foliculares, atróficas y pigmentadas, con tendencia a confluir formando una configuración reticulada, es asintomática, pero preocupante para los enfermos desde el punto de vista cosmético. Tiene una distribución simétrica en cara, regiones flexoras (axilas e inguinocrurales) y trónco.
La característica histológica es diagnóstica: observando proliferaciones epidérmicas hiperpigmentadas, con patrón filiforme compuesto por columnas irregulares de dos a cuatro células de espesor, tendiendo a adelgazarse y pigmentarse a medida que se alejan del sitio de origen en la epidermis, pueden simular “cornamentas”. La proporción entre queratinocitos y melanocitos no esta alterada. La característica única es la combinación de estas proliferaciones digitadas originándose tanto en la epidermis como en la pared folicular.
Hay un grupo de afecciones que tienen un patrón histológico similar pero con una nomenclatura diferente y que Rebora y Crovato (1) consideran como facetas de una misma genodermatosis: Enf. Dowling-Degos, Síndrome de Harber, Acropigmentación reticulada de Kitamura, “Pigmentatio reticularis fasciei and colli y el Hamartoma folicular múltiple familiar. Mucho antes el Dr. Piñol-Aguade publicó un caso bajo el nombre de “Enfermedad de los puntos pardos”.
Por otro lado hay asociaciones con hidrosadenitis, con queratoacantomas,lo que nos hace especular que son afecciones de la proliferación folicularr, como vemos en nuestro enfermo.
Bibliografía:
1. Rebora,A.,Crovato,F.: Coment. “The spectrum of Dowling-Degos disease.Br.J.Dermatol.1984;110:627-630.
Cuando escribimos se pasan errores involuntarios, y/o cuando se hace la trascripción; el caso presentado tiene errores de ese tipo: el título es Enfermedad de Dowlin-Degos, en enfermedad actual la frase no debe terminar con comillas si no con punto, en el párrafo de examen físico no deben ir paréntesis, en el último párrafo hay una r de más en folicular, y en la ficha bibliográfica sobran las comillas al inicio o faltan al final. Ofrezco disculpas.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo. Caracas.