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Caso clínico No 9: Aplasia Medular Severa

Presentado por:
Dra. Yamil Morales, Soraima Pirela,
MSc. Fernando Gómez Daza.
Servicio de Dermatología de la Ciudad Hospitalaria "Dr. Enrique Tejera". Valencia

Paciente: M.P.R.

Tipo de piel: III/VI Fitzpatrick.

Motivo de consulta: Necrosis en fosa nasal izquierda.

Enfermedad actual: Paciente femenino de 64 años de edad, natural y procedente de Valencia, Edo. Carabobo, Venezuela, portadora de Aplasia Medular Severa, quien se encontraba hospitalizada por el Servicio de Hematología y por solicitud de la paciente acude a su vivienda por cuatro días, siendo autorizado por el servicio tratante. A su reingreso se evidencia dermatosis localizada en fosa nasal izquierda, caracterizada por placa eritematosa con costra hemática, que rápidamente invade senos paranasales, región orbitaria y sistema nervioso central. El cuadro clínico evoluciona desfavorablemente con deterioro progresivo del estado general hasta el fallecimiento un mes después de su ingreso.

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Fig. 1:

 

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Fig. 2: (detalle de la lesión)

 

 

Antecedentes familiares: No contributorios.

Antecedentes personales: Aplasia Medular Severa.

Estudios paraclínicos:

  • Estudio micológico: Examen directo con KOH 20% se observan abundantes hifas hialinas, no segmentadas, de paredes gruesas con un diámetro promedio de 10 a 15 µm y ramificadas irregularmente. Cultivo en agar Sabouraud con Cloranfenicol a temperatura ambiente: crecimiento rápido, en un promedio de 24 horas, de colonias algodonosas color grisáceo que invaden el espacio del tubo, apreciándose en sus extremos los esporangios de color negro. En el reverso de la colonia no se aprecia ningún pigmento. Al examen microscópico: se observan largos esporangióforos ramificados los cuales terminan en grandes esporangios.

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Fig. 3: Examen directo con KOH 20% (400x)

 

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Fig. 4: Cultivo en agar Sabouraud a temperatura ambiente, 48 horas de incubación

 

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Fig. 5: Detalle del cultivo apreciándose en sus extremos los esporangios de color negro

 

  • Evolución:

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Fig. 6: 8 días de evolución

 

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Fig. 7: 8 días de evolución (detalle)

 

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Fig. 8: 15 días de evolución

 

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Fig. 9: 15 días de evolución (vista lateral)

 

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Fig. 10: 25 días de evolución

 

 

  • Tratamiento: Anfotericina B a dosis de 1 mg/Kg-peso/día no se realizó el debridamiento quirúrgico oportuno de la lesión por la pancitopenia severa.

¿;Cuál el su diagnóstico, agente etiológico y alternativas terapéuticas?

Acerca de Fernando Gomez-Daza

Msc. Universidad de Carabobo, Venezuela. Jefe de Laboratorio de Micología y Enfermedades Tropicales.

5 comentarios

  1. Zigomicosis o mucormicosis aguda rinocerebral, agente: zigomicetos (Rhizopus spp vs Mucor spp), tto: anfotericina B IV + cirugía radical, la complicación postoperatoria mas frecuente es la hemorragia por lo que supongo en esta paciente pancitopenica ni lo intentaron

  2. Caso muy ilustrativo de como agentes micóticos como la mucormicosis(Rhizopus spp y Mucor Spp), la aspergilosis y otros pueden producir estragos severos con evolución fulminante y muerte en los inmunosuprimidos y diabéticos descompensados. La evolución de este caso fué tan violenta, que como que no dió oportunidad para una biopsia cutánea , TAC y RM. Me gustaría saber (Dr. Chassaigne), los resultados de indicar un tratamiento combinado de anfotericina IV e Itroconazol IV y los casos reportados de resistencia a ambos medicamentos.

    Saludos cordiales,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Ccs Vzla

  3. Leí (reportes aislados)sobre el uso de nebulizaciones con anfotericina en mucormicosis rinocerebral, es posible esta terapia el el país?..al inicio del cuadro

  4. Como lo explica en forma acertada el Dr. Juan Antonio Chassaigne, se trata de una zigomicosis aguda rinocerebral. También el Dr. Guillermo Planas Girón menciona, como este grupo de hongos inofensivos para un individuo inmunocompetente, puede ocasionar la muerte en pocos días a pacientes inmunocomprometidos, en especial los que padecen una neutropenia severa o una cetoacidosis diabética. Esto se debe a que los neutrófilos son los responsables de la fagocitosis de las esporas de estos hongos que se inhalan con la respiración (una persona en un ambiente normal puede llegar a inhalar varios gramos por día), y los cuerpo cetónicos son utilizados por el hongo como sustrato. Por estas razones el mejor tratamiento para esta patología es controlar el factor predisponente (una transfusión para mejorar la neutropenia y controlar la cetoacidosis respectivamente), la cirugía radical temprana (el hongo se multiplica en los vasos sanguíneos con un crecimiento acelerado de varios centímetros por día produciendo una isquemia terminal) y la indicación de Anfotericina B intravenosa. Respondiéndole al Dr. Guillermo Planas Girón, la Anfotericina B es sensible a casi todos los hongos y el Itraconazol no se comercializa por vía parenteral. De los nuevos antimicóticos el alternativo es Anfotericina B complejo lipídico y el Posaconazol (no se comercializa en Venezuela). El Voriconazol no es sensible a los mucorales. Gracias a la Dra. Amalia Panzarelli por el comentario de la utilización de Anfotericiana B en nebulizaciones, se investigará. De todas maneras se sabe que este antifúngico es lábil a la luz, calor y acidez. Se conoce el uso de colirios con Anfotericina B en la queratitis micótica, pero su inestabilidad a luz e irritación y la comercialización de Natamicina en colirio ha hecho que se deje de usar.
    MSc. Fernando Gómez Daza
    Lab. de Micología del Servicio de Dermatología
    Ciudad Hospitalaria ¨Dr. Enrique Tejera¨
    Valencia. Venezuela
    [email protected] [email protected]
    58-241-8431360
    58-416-7359639

  5. Estimado Dr. Guillermo Planas en relación a su pregunta el itraconazol intravenoso que se utiliza en Europa y USA nunca entro a Venezuela por lo que no tenemos experiencia con este en el País, afortunadamente los zigomicetos siguen siendo muy sensibles a la anfotericina B pero como mencionaba Fernando el pronostico de estos pacientes la mayoria de las veces no depende del antifungico per se sino de las condiciones del paciente (acidosis, inmunosupresión,etc.), por otro lado, no tenemos muchas opciones terapeuticas apartes de la anfo B, la anfotericina liposomal cuesta entre 2 y 3 millones de Bs/dia, casponfugina (cancidas)in vitro se demostro que los zigomicetos son resistentes a esta y finalmente la esperanza esta puesta en posaconazol aprobado el mes pasado por la FDA y el cual seria el primer tratamiento por via oral de la mucormicosis. En relacion a la pregunta de la Dra Panzarelli las nebulizaciones con anfo B se utilizan desde los años 90 en las UCI como profilaxis de aspergilosis en transplantados de pulmon (Transplant Proc 1997; 29:627-8), el problema es que se desconoce su farmacocinetica por esta via y en el caso de mucormicosis rino cerebral solo se ha demostrado que por nebulizaciones lleguen cantidades suficientes a pulmon pero no al SNC.

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