Descifrando el proceso mental del diagnóstico dermatológico. El ojo clínico dermatológico…

El cirujano o La extracción de la piedra de la locura, óleo sobre tabla, 100 x 141 cm, 1550 – 1555
Hemessen, Jan Sanders van (Bélgica, 1500-1566)

La piel es el órgano más extenso y accesible del cuerpo, puede reflejar enfermedades internas, posee una función inmunológica por excelencia, nos cubre y protege, constituyendo una fundamental barrera con el medio ambiente. Es el órgano de la comunicación por excelencia reflejando la personalidad y la actitud ante la vida, los conflictos y tensiones. Además cumple un rol crucial en la socialización y el reconocimiento corporal y sobretodo en lo que se conoce como la autoimagen corporal. Sus características normales y sus alteraciones están a la vista del explorador, sin necesidad de usar casi ningún instrumento especial, sólo dependiente de su capacidad de observación y de interpretación

Cómo planteaba el Dr. Amado Saúl, Maestro de la Dermatología Mexicana: “una particularidad esencial en el diagnóstico dermatológico, es primero la exploración, primero se ve y luego, el interrogatorio. Mirar y tocar la piel, bastan en muchas ocasiones para hacer un diagnóstico, aún sin preguntar, además del conocimiento del entorno y las costumbres del paciente”.

Dentro del marco del Aniversario de los 85 años de la Sociedad Venezolana de Dermatología, Médica, Quirúrgica y Estética (SVDMQE) en su LVII Reunión Anual me fue solicitado, en la Sesión Casos Clínicos con los Maestros, la presentación de un caso que nos dejara un aprendizaje y me planteé, a través de la presentación de una serie de casos, intentar explicar el proceso mental del diagnóstico dermatológico.

Así, se trata de una paciente femenina de 17 años, estudiante de Medicina que consulta x úlceras vulvares múltiples localizadas en labios mayores, muy dolorosas. Niega relaciones sexuales. Padre médico con síndrome febril y exantema. Madre síndrome febril y exantema hace una semana. Gran angustia familiar !!!, por diagnóstico ginecológico de Herpes simple vulvar ???

Así, el diagnóstico lo hacemos en dos pasos:

Primero utilizamos el llamado 

Sistema 1. Evaluación inicial: reconocimiento visual, instintivo, intuitivo, automático, una sóla respuesta,  no duda, pensamiento rápido, implica reconocimiento de patrones, pensamiento heurístico, actividades mentales automáticas como la percepción Gestalt y la memoria, por ejemplo, manejar un carro.

Luego interviene el Sistema 2.  Evaluación calculada: procesamiento analítico, caracterizado x dudas e incertidumbres, pensamiento lento, analítico, reflexivo, sistemático.

Por otro lado, una parte muy importante en el diagnóstico dermatológico es procesamiento mental Gestalt, que implica el «todo unificado”, es decir, el reconocimiento inmediato e involuntario del patrón.

Gestalt es un ejemplo de procesamiento diagnóstico rápido y sin esfuerzo por el cerebro de grandes cantidades de información, constituyendo un componente fundamental del pensamiento del Sistema 1. Los principios de percepción que conducen a Gestalt incluyen elementos como parte versus todo: gran parte de lo observado lo vemos como un rompecabezas con piezas faltantes y en nuestra mente lo terminamos de armar. Otro concepto Gestalt es el de proximidad y similitud. El sistema 1 del pensamiento se ejemplifica cuando un dermatólogo hace diagnóstico «desde la puerta”. Sin embargo, Gestalt puede ser confirmada o negada por el pensamiento del Sistema 2.

Así rápidamente nos vino a la memoria un caso presentado hace varios años por el Profesor Dr. Martín Sangueza. de La Paz, Bolivia: niña de 13 años de edad con múltiples úlceras vulvares, dolorosas, quien negaba relaciones sexuales, con serología positiva para virus Epstein Barr, IgM +,con diagnóstico de Ulceras de Lipshutz.

En Medicina existen otras especialidades con un gran componente diagnóstico visual, “especialidades visuales”. Así en dermatología o la anatomo-patología, dermopatología y la radiología, entre otras, con una adecuada percepción visual y conocimiento se construyen los diagnósticos.

Así, regresando a nuestra paciente, la percepción visual. llámese heurística, sumado a la influencia Gestalt, análisis global, logran hacer el diagóstico en segundos de Úlceras Lipschütz, ulcus vulvae acutum

Esta Intuición Médica se encuentra magistralmente  reflejada en la saga de los médicos de la familia Cole la trilogía de Noah Gordón, con los imperdibles libros, El Médico, El Chamán y la Dra. Cole.

El razonamiento heurístico es de gran utilidad, aunque suene a perogrullo, las cosas comunes son comunes. Este razonamiento podemos entenderlo como un conocimiento práctico basado en la experiencia, no una propuesta científica. El reconocimiento visual es una función intuitiva, instintiva, no procesada de una manera analítica lógica. Así las decisiones diagnósticas no son fruto del análisis detallado, sino respuestas prefabricadas a situaciones parecidas.

En el diagnóstico dermatológico la heurística posee una cantidad de atajos diagnósticos de gran ayuda diagnóstica como son: las lesiones primarias, la forma, localización, distribución. patrón, color y contexto de las mismas.

El razonamiento heurístico y la Gestalt son de gran utilidad: el ruido de los cascos, significan caballos en lugar de cebras. 

Una buena parte (40 %) del trabajo mental, dirigido hacia el diagnóstico implica pensamiento heurístico, permitiendo la  rápida toma de decisiones diagnósticas en condiciones de dudas, así se perfecciona el enfoque diagnóstico aumentando su velocidad y precisión. Sin embargo, aplicar la heurística y la Gestalt debe ser solo para formar hipótesis diagnósticas y nunca para confirmarlas cuando el diagnóstico es dudoso.

Con habilidad y experiencia, se puede hacer un diagnóstico visual sin consciencia en segundos

En Dermatología es crucial aprender a ver: leer la piel. ”Ver» se puede definir como lo que cruza nuestra línea de visión, por el contrario «percibir» es el procesamiento heurístico del cerebro: es la interpretación de lo que vemos

Así, vemos mucho más de lo que percibimos.

La heurística implica el conocimiento práctico basado en la experiencia, no debe tomarse como una propuesta científica. El reconocimiento visual es una función intuitiva, instintiva, no procesada de una manera analítica lógica, en la cual usamos cantidad de atajos diagnósticos (“regla del pulgar”). Estas decisiones diagnósticas no son fruto del análisis detallado de una situación concreta sino respuestas prefabricadas a situaciones parecidas.

Con habilidad y experiencia, se puede hacer un diagnóstico visual sin consciencia en segundos, permitiendo rápida toma de decisiones en condiciones de incertidumbre.

Es importante aplicar la heurística solo para formar hipótesis diagnósticas, no para confirmarlas cuando el diagnóstico es dudoso.

El estudio del arte mejora las habilidades de observación siendo usado con frecuencia para capacitar oficiales de policía y médicos. Constituyendo un ejemplo muy ilustrativo La Gioconda, La Mona Lisa, de Leonardo da Vinci, pintada alrededor de 1503-1506, pudiendo apreciar con detalle madarosis (Hansen o sífilis ?), pápula en el ángulo interno ojo izquierdo (xantelasma ?) y un nódulo en la mano (lipoma ?).

Regresando a nuestra paciente, al exámen físico, además de las lesiones ulcerosas en labios mayores, presentaba una erupción exantemática genralizada a predominio espalda y brazos. Leucopenia (3300 cel/mm³) con linfocitosis (62%). Herpes virus: negativo en sangre y orina. Test tzanck negativo. Virus Epstein Barr: IgG positive, IgM negative, PCR ZIKA: negativo, Citomegalo virus: IgG positivo e IgM negativo, pero Chikungunya: IgG positivo, IgM positivo. Concluyendo diagnóstico de Úlceras Lipschütz ulcus vulvae acutum, asociado a Fiebre Chikungunya. Instaurando tratamiento con excelente evolución con medidas generales y esperar involución espontánea.

Así, la heurística  +  pensamiento Gestalt +  redirección metacognitiva nos llevaron al diagnóstico preciso.

La Metacognición es el conjunto de operaciones intelectuales asociadas al conocimiento; puede interpretarse en pensar en cómo pensamos. Interviene en que una persona recabe, evalúe y produzca información.

Entonces, con el pensamiento heurístico y Gestalt y la redirección metacognitiva, tendremos una mejor precisión diagnóstica. La metacognición reduce errores x Gestalt y la heurística originados en sesgos,  emociones y otros elementos cognitivos irracionales, preguntándose: ¿Qué no encaja? ¿Qué puede ser?, sin descartar la intuición inicial.

Sugerencias metacognitivas para reducir el error de diagnóstico:

1. Verbalizar los hallazgos físicos y el diagnóstico diferencial.
2. Tomar en cuenta que la trampa heurística o Gestalt involucrada, afecta el razonamiento clínico.
3. Obtener segundas opiniones.
4. Reducir las cargas cognitivas utilizando protocolos, nemotecnias.
5. Aumentar atención y la concentración, disminuir las distracciones diagnósticas.
6. Cultivar la humildad, evitar la complacencia, evitar el exceso de confianza.
7. Siempre plantearnos que los diagnósticos son hipótesis !!!
8. Tomar en cuenta, cuándo no encajan todas las piezas del diagnóstico: amplíar su búsqueda.
9. Los enfoques metacognitivos nos ayudarán a dónde puede estar el error diagnóstico.
10. 10.Cuanto más complejo es un caso, más piezas no encajan, más esencial se vuelve tener un enfoque diagnóstico metacognitivo

Un par de años después, se nos inteconsulta por una femenina de 14 años, estudiante, con úlceras muy dolorosas  en labios mayores de 10 días de evolución. Evaluada pediatría, ginecología e infectología. Hospitalizada con 2 curas quirúrgica en pabellón bajo sedación, toma de biopsia, En tratamiento con antibioticoterpaia endovenosa y Aciclovir, sin mejoría. Donde basados en la heurística  +  pensamiento Gestalt + redirección metacognitiva diagnóstico, se hizo el diagnóstico de Úlceras Lipschütz, ulcus vulvae acutum.

A diferencia de la primera paciente presentada, esta segunda paciente tenía leucocitosis (16.400 mm3) con neutrofilia(84%) PCR y VSG elevada, pero con serologías virales (Herpes virus, CMV, EB) negativas. Con excelente evolución, rápida y mantenida con tratamiento con prednisona: 30 mg/día  en esquema descendente, solución secante: compresas de manzanilla fría y rifamicina (spray).

Las Úlceras Lipschütz (ulcus vulvae acutum) fueron descritas por primera vez en 1913 por Benjamín Lipschütz, dermatólogo australiano. Entidad poco frecuente, caracterizada por la aparición súbita de úlceras genitales necróticas, dolorosas, en mujeres adolescentes sin antecedentes de contactos sexuales, en el contexto un síndrome viral agudo, con síntomas gripales previos o coincidentes (faringitis, fiebre malestar general, adenomegalias). Suelen tener resolución espontáneamente en 1 o 2 semanas, sin secuelas ni recidivas.

La etiología es desconocida pero han sido relacionadas con infección viral, principalmente Epstein-Barr (30%), CMV, paramyxoviridae, influenza, mycoplasma, Chikungunya. 

Como hipótesis etiopatogénica, se plantea un proceso reactivo, disparado por infección a distancia más específico un efecto citotóxico directo de los linfocitos infectados por el virus sobre el epitelio vulvar.

El diagnóstico clínico lo hacemos por Heurística y Gestalt y por análisis metacognitivo.

La presentación clínica más frecuente es la forma gangrenosa, seguida por las formas miliar y mucho menos frecuente las formas crónicas, recidivantes.

Se han propuestos criterios diagnósticos:

 

El diagnóstico es por exclusión descartando Enfermedades de Transmisión Sexual y otras úlceras.

El tratamiento, dependerá del grado de afectación: en casos leves analgésicos locales y vía oral. Casos moderados analgésicos y corticoides tópicos. Casos graves persistentes o refractarios, o úlcera necrótica, antibióticos y corticoides sistémicos.

Diagnóstico dermatológico. Conclusiones

• El diagnóstico sigue siendo un arte individual, compuesto de hábitos y juicios personales, más que una ciencia basada en la evidencia.
• Con el uso habitual de la integración de los signos (Gestalt), nuestro pensamiento heurístico, la corrección y redirección metacognitiva, es posible mejorar la precisión diagnóstica y disminuir el error médico.

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Ricardo Pérez-Alfonzo