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Cierre del Caso para diagnósitco Nº2, Ed.221

Caso publicado en PIEL-L LATINOAMERICANA EDICIÓN Nº 221 del Viernes 16/01/2009.  CONSULTE A UN COLEGA Nº 2

Presentado por: Rolando Hernández Pérez (médico dermatología), Eugenio Vega Martínez (médico pediatra), Marisela Acosta Casanova (medico Anatomopatólogo), Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas/Venezuela
Paciente de 7 años de edad con lesión nodular, dura, eritematosa, brillante, mamelonada, de límites no bien definidos, asintomática en piel de la nariz de crecimiento rápido, con 4 meses de evolución.

(Favor ver foto clínica Nº DSC00209.jpg-DSC00211.jpg)

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Examen clínico y de laboratorio dentro de la normalidad.

ID.(Clínica)

1) Granuloma facial

2) Granuloma reticulohistocítico.

3) Pseudolinfoma (picada de insecto)

4) Nevo de Spitz

5) Xantogranuloma juvenil solitario

6) Tumor de células granulosas

7) Dermatofibroma

8) Neurotekeoma (Neurotecoma –mixoma de la vaina de los nervios periférico)

Histopatología:

Favor ver foto histopatológica Nº: DSCN4279.jpg-DSCN4282.jpg-DSCN4284.jpg-DSCN4306.jpg-DSCN4307.jpg-DSCN4308.jpg-DSCN4309.jpg-DSCN4310.jpg-DSCN4311.jpg)

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Neoplasia que abarca dermis papilar, reticular y profunda, de límites mal definidos, constituido por nódulos o lóbulos de células epiteliodes, abundante citoplasma eosinofílico, núcleos redondeados, con cromatina dispersa en grumos finos y aislados nucléolos, siendo este el patrón predominante (celular). Se advierten aisladas áreas mixoides, con pocas células fusocelulares. Estroma hialinizado.

Se solicitó inmunohistoquímica, actualmente en espera.

INMUNOHISTOQUÍMICA

Descripción inmunohistoquímica: Se utilizó la técnica de Estreptavidina-Biotina, el método de recuperación de antígeno y controles positivos adecuados.

Vimentina

Positiva en células neoplásicas.

Actina Músculo liso Específica

Positiva en paredes de los vasos sanguíneos.

CD34

Positiva en vasos sanguíneos

Proteína S100

Positiva en algunas células neoplásicas

Antígeno de membrana epitelial (EMA)

Negativa

Enolasa Neuronal Específica (ENS)

Negativa


DIAGNOSTICO: NEUROTECOMA
(Dra. Adriana Morales de Montenegro)
SERDIPATMOL. CA
Servicio de Diagnostico de Patología Molecula
Maracaibo/Zulia/Venezuela

Acerca de PIEL-L

Mesa de redacción de Piel Latinoamericana. Donde recibimos casos, aportes e información de interés para la comunidad latinoamericana dermatólogica

Un comentario

  1. Pienso que los colegas Rolando Hernández Pérez, Eugenio Vega Martínez y Marisela Acosta, atendiendo al interés que reviste este infrecuente ( 1 x cada 4000 biopsias revisadas) y controversial tumor en cuanto a su histogénesis, deberían publicarlo en un revista indexada, relacionada con patología.

    De lo que puede concluir con la revisión de las fotos, (agradezco a los autores que si en algo me equivoco, me lo hagan saber), que si aceptamos que esta lesión corresponde a un Neurotecoma, me impresiona como la variedad celular. Hay que recordar que hay 3 variedades: celular, intermedia y mixoide. En el buscador Google, encontrarán fotos histológicas muy ilustrativas de todas las variedades de Neurotecoma, presentadas por Daniel Santa Cruz.

    Revisando nuevamente la histología, y observando en detalle la foto panorámica (dscn4306) vemos que es una lesión muy infiltrativa que se abre paso en forma de trabéculas densamente celulares a través de los haces del conjuntivo, rodeando anexos sudoríparos, vasos, etc y que con mucha probabilidad alcance el TCS y posiblemente el plano muscular. Seguramente Marisela habrá estudiado a fondo todo el material en búsqueda de atipicidad, que eventualmente pudiera clasificar esta caso como un neurotecoma celular atípico (?), como se ha descrito en la literatura.

    Tal vez la negatividad al S-100 y a la Enolasa Neuronal Específica, que son dos marcadores de células de Schwann, sea explicada porque esta variedad celular, no expresa las características neurales completamente que se espera en este tumor, según los estudios ultraestructurales de Argenyi ZB et al. (1995).

    Esto reforzaría la hipótesis de la “diferenciación divergente” (posibles células involucradas: vaina nerviosa, músculo liso, miofibroblastos) propuesta por muchos autores. La mayoría de investigadores, debido a las discrepancias de la IH y ultraestructurales, admiten que la neoplasia puede expresar diferenciación Schwanniana o perineural y derivarse de una célula mesenquimal indiferenciada originada en la cresta neural, como lo propusieron Harkin y Reed (1969), hace 40 años.

    Lo cierto es que hoy día -como lo expresara el profesor Héctor Battifora en ocasión de recibir el título Doctor Honoris Causa por la Univesidad de Salamanca (1999)- las fronteras entre la Anatomía Patológica, la Biología Molecular y la Citogenética, empiezan a hacerse cada vez menos definidas. La precisión del diagnóstico anatomopatológico actual, es infinitamente superior a la de “mis tiempos de estudiante”.

    Nuevamente, felicitaciones por tan interesante caso.

    Un cordial saludo
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

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