PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Felicidades al Dr. Jairo Mesa que este 15 de junio cumplió años
Piel latinoamericana
Reto No 62. Cuales agentes biológicos usados en psoriasis que bloquean el factor de necrosis del tumor alfa y como efectúa cada uno ese bloqueo?
Son: infliximab (Remicade), etanercept (Enbrel) y adalimumab (Humira).
Los 3 bloquean el factor de necrosis del tumor alfa, pero por vias diferentes.
TNF-?, es producido por los monocitos y los macrófagos.
Hay dos tipos de receptores TNF: los que se encuentran incrustados transmembrana en las células nucleadas, y los receptores solubles del TNF que se utilizan para desactivar TNF y disminuir la respuesta inmune.
infliximab, neutraliza el TNF, al unirse a las formas soluble y transmembrana del TNF-? y así inhibe la unión de TNF-? con sus receptores lo que bloquea la iniciación de señales intracelulares que llevan a la transcripción de genes y la subsecuente actividad biológica.
etanercept imita los efectos de la presencia natural de los receptores solubles del TNF, y se une a el e inhibe su actividad en forma competitiva, porque es una proteína de fusión, más que un simple receptor de TNF… así previene la interacción del TNF con sus receptores de superficie celular.
adalimumab se une específicamente al TNF-alfa y bloquea su interacción con el p55 y p75 del TNF receptores de superficie celular.
adalimumab también modula respuestas biológicas que son inducidas o reguladas por el TNF, incluyendo cambios en los niveles de las moléculas de adhesión responsables de la migración leucocitaria (ELAM-1, VCAM-1, e ICAM-1 con una CI50 de 1-2 X 10-10M) .
Reto No 63. Cuales agentes biológicos usados en psoriasis bloquean la activación de linfocitos T?
alefacept y efalizumab (retirado del comercio por provocar la leucopatía multifocal progresiva, enfermedad viral (JC) mortal en 2 casos
Reto no 64. Que es el Ustekinumab y que hace en la psoriasis?
Es un anticuerpo monoclonal que bloquea las citoquinas IL-12/23 en la fisiopatología de la psoriasis
Ustekinumab reduce significativamente signos y síntomas de la artritis psoriásica y disminuye las lesiones cutáneas en pacientes con artritis psoriásica activa, incluidos los de la psoriasis que afecta al 3% o más de superficie corporal; etudios ya han dicho que es superior a etanercept, en psoriasis..
Reto No 65. Que cosa clínica se considera predictiva de la temible Melanosis Neurocutánea de los Nevus Congénitos Gigantes?
La satelitosis de los nevus
Retos nuevos
Reto 66- A cuales células del organismo entra mycobacterium leprae?
Reto 67- que es emperipolesis y en cual enfermedad es tipica?
Reto 68- Que relacion hay entre necrolisis epidérmica tóxica, Stevens Johnson y eritema multiforme?
Reto 69- Qué es el sindrome de Rowell?
Reto 70- Que es el complejo de Carney?
Antes de pasar a contestar estos retos, te felicito nuevamente por tu cumpleaños.
Reto 66
El mycobacterium leprae entra de predominio en macrófagos y en nervios. Seguido por músculo piloerector, vasos, epitelio y glándulas
Reto 67
Emperipolesis o linfofagocitosis. Es típica de la enfermedad de Rosai-Dorfman, donde se observa a los histiocitos cargados de linfocitos.
También se ha visto en otras enfermedades como el Linfoma no Hodgkin
Reto 68
Las tres entidades, son reacciones adversas a drogas o infecciones
Entre las drogas más comunes: Sulfas, aines, barbitúricos, anticonvulsivantes, carbamazepina, penicilina
Entre las infecciones más frecuentes: Micoplasma, herpes, entre otros.
Reto 69.
El Síndrome de Rowell es la asociación entre lupus eritematoso y eritema multiforme, con la presencia de marcadores inmunológicos, como son los anticuerpos antinucleares con patrón moteado, anticuerpos anti-La (SS-B) y factor reumatoide (+)
Reto 70.
El complejo de Carney es un síndrome caracterizado por:
1.Pigmentación de la piel con pequeñas manchas, que incluyen nevus azules y pecas.
2.Hiperactividad endocrina. Las manifestaciones más comunes son acromegalia, tumores tiroideos, tumores testiculares y el Síndrome de Cuching
3.Mixomas, que pueden localizarse en piel, corazón y pecho
Mil gracias a los editores de PIEL-L, por su deferencia conmigo.
Jairo Mesa Cock.
Manizales, Colombia
Mil gracias Dra Salomé,
Jairo
Jairo
Dos de los retos que presentas esta semana necesitan un comentario mas amplio en la búsqueda de la docencia que se busca con este blog y el tuyo:
Reto 66- A cuales células del organismo entra mycobacterium leprae?
Los monocitos circulantes cuando existe un proceso inflamatorio se mueven en busca de fagocitar, al tejido, se activan y se transforman en macrofagos, muchos de ellos inactivados son los llamamos histiocitos, semejan macroscopicamente al fibroblasto.
Pero cuando son estimulados por un antigeno como el BH son macrofagos mas amplios que incluso pueden tomar una configuración apretada cuboide que se denominan celulas epiteliodes, pero si el antigeno es muy grande y no lo pueden deglutir se transforman en celulas gigantes.
Por supuesto no solo el BH es deglutido por los macrofagos y su camaleonico polimorfismo sino que se meten en fibras nerviosas, musculares e incluso organos fuera de las celulas de la piel como hígado etc.
Con respecto a:
Reto 68- Que relacion hay entre necrolisis epidérmica tóxica, Stevens Johnson y eritema multiforme?
En mi “época” el espectro era Eritema multiforme desde su forma menor a mayor y de alli el sindrome Stevens Johnson y su forma mas severa la necrolisis epidermica toxica o sindrome de Lyell, es decir un amplísimo espectro de una misma enfermedad
Hoy en dia las cosas se ven de otra manera: el espectro eritema multiforme menor- eritema multiforme mayor y otro espectro: sindrome de Stevens Johnson – necrolisis epidermica toxica
Todos ellos conforman un patron de reaccion que es la via final de una variedad de antigenos: drogas, virus, bacterias, quimicos, fisicos o biologicos
Un abrazo
jaime
Reto 68- Que relación hay entre necrolisis epidérmica tóxica, Stevens Johnson y eritema multiforme
Como decía Jaime Piquero anteriormente se decía que estas tres entidades eran una variante en el espectro de estas dermatosis reaccionales epidermolítica. Hoy se sabe que ERITEMA MULTIFORME o E. Polimorfo, (Simple, Menor y mayor) son cuadros de hipersensibilidad principalmente a agentes vivos, fundamentalmente a virus (VHS, Orf, etc) por otra parte Stevens Johnson y Necrolisis Epidérmica Tóxica (S. Leyll) es fundamentalmente por medicamentos. La patogenia es diferente:
Stevens Johnson : hay deficiencia de hidrolasas epóxido con sujetos sensibles SSJ, acumulo de óxido areno + ARN m = inhibe la síntesis celular de proteínas.
Las lesiones mucosas se presentan después de 14-56 días (sensibilización/participación del sistema inmune)
Diferencias genéticas en la desintoxicación de fármacos.
Acetilación y hidroxilación del areno
Assier H, Bastuji-Garin S, Revuz J, Roujeau J-C Erythema Multiforme with mucous membrane involvent an Steven Johnson syndrome are clinically differente disorders with distinct causes. Arch Dermatol. 1995; 131:539-43
NET (necrolisis epidérmica tóxica)
Deterioro capacidad para desintoxicar metabolitos intermedios reactivos del fármaco.
Respuesta inmunológica a complejos antigénicos
Susceptibilidad genética HLA B12 (más frecuente)
Células T citotóxicas expresan receptores migración cutánea (antígenos asociados a linfocitos cutáneos) se ven precozmente lesiones cutáneas.
IL-6 TNF-? Fas (Fas-L) epidermis en lesiones de pacientes.
Período sensibilización (participación sistema inmunológico)
Es decir la relación es que son dermatosis reaccionales o reactivas, la piel reacciona ante una serie de potenciales detonantes.
Los factores que influyen en la presentación de estas patologías son múltiples, algunos factores son conocidos, otros pocos conocidos y muchos totalmente desconocidos, pero definitivamente la piel es ventana de muchas patologías internas que no son sospechadas en sus inicios y que gracias a esta reactividad podemos diagnosticar.
La presentación clínica es como un espectro de menos a más (benignidad hasta la muerte) pero los mecanismos y las causas pueden ser diferentes.
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
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