PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Caso publicado en PIEL-L LATINOAMERICANA EDICIÓN Nº 221 del Viernes 16/01/2009. CONSULTE A UN COLEGA Nº 1
Presentado por Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo), Carmen J. Bastidas Montilla (médico dermatólogo), Marisela Acosta Casanova (médico Anatomopatólogo), Clínica Ntra. Señora del Pilar. Barinas/Venezuela
Paciente de 50 años de edad. natural y procedente de la ciudad de Barinas/Venezuela (sur-occidente del país) de oficios del hogar, quien consulta por enfermedad dermatológica exclusivamente en cara con 6 meses de evolución.
Refiere la aparición de pápulas y nódulos eritematosos, redondos, ovalados, firmes, dérmicos y sub-cutáneos, indoloros, sin ulceración localizados en cara -pirámide nasal, mejillas y mentón- distribuidos remedando una V de vértices superior. Nota: aparentemente el aspecto macroscópico recuerda a un absceso, pero a la palpación es firme y duro; algunos –el más grande de la derecha- permite movilización.(FAVOR VER FOTO CLÍNICA Nª: DSC00220.jpg-DSC00216.jpg-DSC00217.jpg
No refiere el uso de medicamentos ni antecedentes personales ni familiares contributorios. No hay antecedentes de la administración de material de relleno ni de otro procedimiento cosmético.
Examen físico dentro de la normalidad.
No fiebre, ni pérdida de peso. No refiere manifestaciones respiratorias ni gastroeintestinales.
Laboratorio convencional dentro de la normalidad
No tiene RX de tórax ni de otras localizaciones por ahora.
Histopatología: numerosos granulomas de células epiteliodes , con escasos linfocitos, no hay necrosis con caseificación ; los granulomas se extienden hasta dermis profunda y sub-cutáneo. Presencia de cuerpo asteroide (histiocitos que digieren colágeno?) y cuerpo de Schaumann- (basofílicos, lisosomas degenerados?) Favor ver imágenes histopatológicas
(FAVOR VER FOTO HISTOPATOLÓGICA Nº: DSCN4286.jpg-DSCD4287.jpg-DSCD4288.jpg-DSCN4290.jpg-DSCN4291-DSCN4292.jpg-DSCN4293-DSCN4294.jpg-DSCN4295.jpg-DSCN4296.jpg-DSCN4297-DSCN4299-DSCN4300.jpg-DSCN4301.jpgDSCN4302.jpg-DSCN4304,jpg):
Histopatología: numerosos granulomas de células epiteliodes , con escasos linfocitos; no hay necrosis con caseificación ; los granulomas se extienden hasta dermis profunda y sub-cutáneo. Presencia de cuerpo asteroide (histiocitos que digieren colágeno?) y cuerpos de Schaumann- (basofílicos, lisosomas degenerados?) No se encontró necrosis fibrinoide.
ID: Lupus profundo Vs. Rosacea granulomatosa Vs. Sarcoidosis sub-cutánea (Sarcoidosis de Darier Roussy)
Comentarios: esta enfermedad multisistémica descrita hace más de un siglo por el cirujanos inglés Jonathan Hutchinson no es frecuente en nuestro medio, además su diagnostico clínico e histopatológico es casi siempre por exclusión; las pruebas de laboratorio e inmunológicas nos ayudan pero no son confirmatoria, de manera que siempre que hablamos de Sarcoidosis nos rodea un cúmulo de dudas que aprovechando nuestro Blog PIEL-L LATINOAMERICANA lo queremos compartir con nuestros subscriptores.
La presentación clínica de nuestro caso no es lo usual de Sarcoidosis; a pesar que las lesiones cutáneas se presentan en un tercio de los casos (25%) las lesiones pueden ser específicas e inespecíficas; las lesiones específicas más importantes son el lupus pernio, placas y erupciones maculopapulares. Las lesiones inespecíficas de importancia es el eritema nodoso. Otras alteraciones cutáneas consisten en alopecia, eritrodermia, nódulos sub-cutáneos, eritema multiforme, ictiosis pruriginosa, calcificaciones distróficas y excrecencias verrugosas.
Raramente compromete a las uñas. Nuestro caso pudiera corresponder dermatológicamente a una Sarcoidosis de Darier Roussey, por la presencia nítida de nódulos profundos (dermis profunda y sub-cutánea en cara, especialmente en pirámide nasal, mejillas y mentón (Favor ver las cuatro primeras fotos clínicas) Histopatológicamente hay granulomas de células epiteliodes no caseosos que se extienden hasta el sub-cutáneo: Presencia de numerosas células multinucleadas con núcleos en arco o herradura y otras con núcleos desordenados en su citoplasma (tipo langhans); presencia de numerosas cuerpos asteroides y de cuerpos de Schaumann (no específicos).
Solicitaremos interconsulta con medicina interna, neumonología, oftalmología, por ahora; además de exámenes de laboratorio: AAN, CH50; Anti-SM, Calcio, proteínas totales y fraccionadas, Enzima Convertidor de Angiotensina (ECA)en suero. Pruebas de funcionalidad respiratoria, RX de tórax y de manos.
Agradecemos los comentarios y sugerencia en el diagnostico, manejo y tratamiento.
Muchas gracias.
COLORACIONES ESPECIALES : todas negativas (Groccott-PAS-Fite Faraco) (Favor ver foto histopatológica coloraciones especiales: DSCN4329.JPG-DSCN4331.JPG-DSCN433O.JPG)
DIAGNOSTICO: Una Sarcoidosis cutánea. Esperamos por las evaluaciones por los otros especialistas que aún no termina (medicina interna, neumonología, oftalmología e inmunología) y otros exámenes especializados.